Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 737н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
от 9 ноября 2012 г. N 737н
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.
В.И.СКВОРЦОВА
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 737н
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
E70.0 Классическая фенилкетонурия
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста │ ├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤ │Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │ │услуги │ │предоставления <1> │кратности │ │ │ │ │применения │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A13.29.005 │Нейропсихологическое │0,2 │1 │ │ │обследование │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.004.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │гастроэнтеролога │ │ │ │ │первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.006.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │генетика первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.013.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │диетолога │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.023.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │невролога первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.029.001 │Прием (осмотр, │0,3 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │офтальмолога первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.031.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │педиатра первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.035.003 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │психиатра детского │ │ │ │ │первичный │ │ │ └──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤ │Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │ │услуги │ │предоставления │кратности │ │ │ │ │применения │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │железа сыворотки крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │общего глобулина в крови│ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.013 │Определение │1 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │общего кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │неорганического фосфора │ │ │ │ │в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.088 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │фенилаланина в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │аминокислотного состава │ │ │ │ │и концентрации │ │ │ │ │аминокислот в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │ионизированного кальция │ │ │ │ │в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.002 │Исследование аминокислот│0,2 │1 │ │ │и метаболитов в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │кальция в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.026 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │фосфора в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.031 │Исследование уровня │0,1 │1 │ │ │фенилаланина в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.033 │Проба Фелинга │0,5 │1 │ │ │(определение │ │ │ │ │фенилпировиноградной │ │ │ │ │кислоты в моче) │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A12.05.056 │Идентификация генов │0,5 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A12.05.056.002│Идентификация генов │0,5 │1 │ │ │методом полимеразной │ │ │ │ │цепной реакции │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) │1 │1 │ │ │анализ крови развернутый│ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови │1 │1 │ │ │биохимический │ │ │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │1 │ └──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘ ┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤ │Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │ │услуги │ │предоставления │кратности │ │ │ │ │применения │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A04.10.002 │Эхокардиография │0,2 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A05.10.006 │Регистрация │1 │1 │ │ │электрокардиограммы │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,5 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A05.23.009 │Магнитно-резонансная │0,1 │1 │ │ │томография головного │ │ │ │ │мозга │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A06.03.032 │Рентгенография кисти │0,8 │1 │ │ │руки │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A06.03.046 │Рентгенография большой │0,1 │1 │ │ │берцовой и малой │ │ │ │ │берцовой костей │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.052.001 │Комплексное │1 │1 │ │ │ультразвуковое │ │ │ │ │исследование внутренних │ │ │ │ │органов │ │ │ └──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности │ │ │ │предоставления │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.004.002 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │гастроэнтеролога повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.006.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │генетика повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.013.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │диетолога повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.023.002 │Прием (осмотр, │0,4 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │невролога повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.031.005 │Ежедневный осмотр врачом- │1 │27 │ │ │педиатром с наблюдением и │ │ │ │ │уходом среднего и младшего │ │ │ │ │медицинского персонала в │ │ │ │ │отделении стационара │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.035.004 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │психиатра детского │ │ │ │ │повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.054.001 │Осмотр (консультация) │0,5 │1 │ │ │врача-физиотерапевта │ │ │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘ ┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности │ │ │ │предоставления │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня железа │0,4 │1 │ │ │сыворотки крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего │0,4 │1 │ │ │глобулина в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.013 │Определение │0,4 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего │0,4 │1 │ │ │кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │0,4 │1 │ │ │неорганического фосфора в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.088 │Исследование уровня │0,5 │1 │ │ │фенилаланина в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │0,5 │1 │ │ │аминокислотного состава и │ │ │ │ │концентрации аминокислот в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │0,4 │1 │ │ │ионизированного кальция в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня кальция │0,4 │1 │ │ │в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.28.033 │Проба Фелинга (определение │0,5 │1 │ │ │фенилпировиноградной │ │ │ │ │кислоты в моче) │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ │1 │2 │ │ │крови развернутый │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический │0,4 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │2 │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘ ┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности │ │ │ │предоставления │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,3 │1 │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘ ┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской │ │реабилитации │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности и │ │ │ │предоставлен │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A13.29.003 │Психологическая адаптация │1 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A19.23.002 │Лечебная физкультура при │0,5 │10 │ │ │заболеваниях центральной │ │ │ │ │нервной системы и головного │ │ │ │ │мозга │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A19.23.002.016│Механотерапия при │0,5 │10 │ │ │заболеваниях центральной │ │ │ │ │нервной системы и головного │ │ │ │ │мозга │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A21.23.001 │Массаж при заболеваниях │0,5 │10 │ │ │центральной нервной системы │ │ │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬───────────────┬──────────┬─────┬───────┐ │ Код │ Анатомо- │ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ │ терапевтическо- │ лекарственного │ показатель │измерения │<***>│<****> │ │ │ химическая │ препарата <**> │ частоты │ │ │ │ │ │ классификация │ │предоставления │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │A11CC│Витамин D и его │ │0,3 │ │ │ │ │ │аналоги │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Колекальциферол │ │МЕ │5000 │140000 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │A12AA│Препараты кальция │ │0,6 │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Кальция глюконат │ │мг │1000 │28000 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │A16AA│Аминокислоты и их │ │0,6 │ │ │ │ │ │производные │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Левокарнитин │ │г │3 │84 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │B03AB│Пероральные │ │0,3 │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ │ │трехвалентного │ │ │ │ │ │ │ │железа │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Железа [III] │ │мкг │75000│2025000│ │ │ │гидроксид │ │ │ │ │ │ │ │полимальтозат │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │N03AF│Производные │ │0,1 │ │ │ │ │ │карбоксамида │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Карбамазепин │ │мг │400 │11200 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │N03AG│Производные │ │0,1 │ │ │ │ │ │жирных кислот │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Вальпроевая │ │мг │2500 │28000 │ │ │ │кислота │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │N06BX│Другие │ │0,3 │ │ │ │ │ │психостимуляторы │ │ │ │ │ │ │ │и ноотропные │ │ │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Винпоцетин │ │мг │30 │840 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Пирацетам │ │мг │1200 │33600 │ └─────┴──────────────────┴─────────────────┴───────────────┴──────────┴─────┴───────┘
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
┌───────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────┐ │ Наименование вида лечебного │ Усредненный показатель │Количество│ │ питания │ частоты предоставления │ │ ├───────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────┤ │Вариант диеты с пониженным │1 │28 │ │количеством белка (низкобелковая │ │ │ │диета) │ │ │ └───────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────┘ ┌───────────────────────────┬───────────────────┬──────────┬──────┬───────┐ │ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ специализированного │показатель частоты │измерения │<***> │<****> │ │ продукта │ предоставления │ │ │ │ ├───────────────────────────┼───────────────────┼──────────┼──────┼───────┤ │Специализированный продукт │0,15 │г │50 │1400 │ │лечебного питания лишенный │ │ │ │ │ │фенилаланина │ │ │ │ │ └───────────────────────────┴───────────────────┴──────────┴──────┴───────┘
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
ФЗ о страховых пенсиях
ФЗ о пожарной безопасности
ФЗ об ОСАГО
ФЗ об образовании
ФЗ о государственной гражданской службе
ФЗ о государственном оборонном заказе
О защите прав потребителей
ФЗ о противодействии коррупции
ФЗ о рекламе
ФЗ об охране окружающей среды
ФЗ о полиции
ФЗ о бухгалтерском учете
ФЗ о защите конкуренции
ФЗ о лицензировании отдельных видов деятельности
ФЗ об ООО
ФЗ о закупках товаров, работ, услуг отдельными видами юридических лиц
ФЗ о прокуратуре
ФЗ о несостоятельности (банкротстве)
ФЗ о персональных данных
ФЗ о госзакупках
ФЗ об исполнительном производстве
ФЗ о воинской службе
ФЗ о банках и банковской деятельности
Уменьшение неустойки
Проценты по денежному обязательству
Ответственность за неисполнение денежного обязательства
Уклонение от исполнения административного наказания
Расторжение трудового договора по инициативе работодателя
Предоставление субсидий юридическим лицам, индивидуальным предпринимателям, физическим лицам
Управление транспортным средством водителем, находящимся в состоянии опьянения, передача управления транспортным средством лицу, находящемуся в состоянии опьянения
Особенности правового положения казенных учреждений
Общие основания прекращения трудового договора
Порядок рассмотрения сообщения о преступлении
Судебный порядок рассмотрения жалоб
Основания отказа в возбуждении уголовного дела или прекращения уголовного дела
Документы, прилагаемые к исковому заявлению
Изменение основания или предмета иска, изменение размера исковых требований, отказ от иска, признание иска, мировое соглашение
Форма и содержание искового заявления