Приказ Минздрава России от 01.09.2021 N 895н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 1 сентября 2021 г. N 895н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 г., регистрационный N 28017);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1741н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 29 марта 2013 г., регистрационный N 27924).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 сентября 2021 г. N 895н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] |
G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,14 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,34 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,062 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,38 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A08.02.001.001 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов | 0,00056 | 1 |
A27.05.034 | Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови | 0,14 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,43 | 1 |
B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,43 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,43 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,056 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,028 | 4 |
A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,028 | 4 |
A05.02.002 | Магнитно-резонансная томография мышечной системы | 0,0022 | 1 |
A11.02.001 | Биопсия мышцы | 0,00056 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,38 | 1 |
B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный | 0,38 | 11 |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,086 | 27 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,71 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,14 | 1 |
B01.010.003 | Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,031 | 4 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,056 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,4 | 14 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,0093 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,0093 | 11 |
B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 1 | 1 |
B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 1 | 7 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 12 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 45 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,4 | 35 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,71 | 46 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,83 | 1 |
B01.037.003 | Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0059 | 6 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 7 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 1 | 3 |
B01.070.006 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | 0,87 | 1 |
B01.070.007 | Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный | 0,87 | 2 |
2.2. Лабораторные методы исследования |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 1 | 1 |
A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,6 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,43 | 3 |
B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,43 | 3 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,43 | 3 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,66 | 7 |
2.3. Инструментальные методы исследования |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
A05.12.008 | Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода | 0,19 | 3 |
A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,38 | 1 |
A06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,58 | 2 |
A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,42 | 1 |
A06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,42 | 1 |
A06.04.011 | Рентгенография тазобедренного сустава | 1 | 1 |
A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,26 | 1 |
A12.05.113 | Капнография | 0,031 | 1 |
A12.05.114 | Капнометрия | 0,087 | 17 |
A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,78 | 1 |
A12.09.005 | Пульсоксиметрия | 0,61 | 21 |
B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,37 | 1 |
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A11.23.002 | Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал | 0,49 | 3 |
A16.08.004 | Постановка постоянной трахеостомы | 0,021 | 1 |
A16.16.033.001 | Фундопликация лапароскопическая | 0,0039 | 1 |
A16.16.034 | Гастростомия | 0,00039 | 1 |
A16.16.034.001 | Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий | 0,037 | 1 |
A16.16.034.003 | Лапароскопическая гастростомия | 0,0015 | 1 |
A16.16.043 | Эзофагогастрофундопликация | 0,00077 | 1 |
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A03.16.002 | Установка назоинтестинального зонда | 0,00072 | 5 |
A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,035 | 5 |
A13.29.014 | Процедуры по адаптации к условиям макросреды | 0,59 | 32 |
A14.08.004 | Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей | 0,42 | 300 |
A15.03.003.002 | Наложение циркулярной гипсовой повязки | 0,5 | 8 |
A16.09.011 | Искусственная вентиляция легких | 0,15 | 308 |
A16.09.011.006 | Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением | 0,29 | 283 |
A19.04.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов | 1 | 57 |
A19.24.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы | 1 | 57 |
A19.24.001.003 | Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы | 0,22 | 31 |
A19.24.001.004 | Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы | 0,071 | 30 |
A19.24.001.012 | Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы | 0,15 | 31 |
A19.24.001.026 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы | 0,28 | 31 |
A19.30.008 | Лечебное плавание в бассейне | 0,22 | 32 |
A19.30.012 | Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем | 0,46 | 37 |
A20.24.002 | Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы | 0,25 | 31 |
A20.24.003 | Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы | 0,25 | 31 |
A21.08.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей | 1 | 57 |
A21.30.005 | Массаж грудной клетки медицинский | 1 | 57 |
A21.30.006 | Эрготерапия | 0,27 | 30 |
B05.023.005 | Услуги по медицинской реабилитации детей с нейроортопедической патологией методами лечебного тейпирования | 0,46 | 34 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
A02BC | Ингибиторы протонного насоса | | | | | |
| | Омепразол | 0,13 | мг | 20 | 960 |
| | Омепразол | 0,025 | мг | 20 | 7 300 |
| | Эзомепразол | 0,33 | мг | 20 | 940 |
A06AD | Осмотические слабительные средства | | | | | |
| | Лактулоза | 0,55 | г | 10 | 470 |
| | Макрогол | 0,39 | г | 16 | 608 |
A11CC | Витамин D и его аналоги | | | | | |
| | Колекальциферол | 0,5 | тыс. МЕ | 2 | 730 |
A12AA | Препараты кальция | | | | | |
| | Кальция глюконат | 0,55 | г | 3 | 1 095 |
M09AX | Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы | | | | | |
| | Нусинерсен | 0,49 | мг | 12 | 36 |
| | Рисдиплам | 0,49 | мг | 5 | 1 825 |
R03AL | Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами | | | | | |
| | Ипратропия бромид + Фенотерол | 0,19 | доза | 2 | 10 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание |
Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Основной вариант стандартной диеты | 1 | 40 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,0017 | доза | 5 | 200 |
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения | 0,018 | доза | 5 | 215 |
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения | 1 | доза | 4 | 440 |
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,01 | доза | 5 | 200 |
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,73 | доза | 4 | 328 |
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,0048 | доза | 2,5 | 215 |
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения | 0,0041 | доза | 5 | 240 |
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения | 0,38 | доза | 4 | 332 |
Энтеральное питание (ЭП) | 1 | доза | 1 | 116 |
Энтеральное питание (ЭП) | 0,0048 | доза | 0,5 | 43 |
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
